MOHD FAUZAN MAT NOOR Keluarga Bahagia, Kesihatan

Bagaimana Mengenali Anak – Anak Istimewa ? ( Sindrom dan Pekak )

Pengenalan

“Anak puan disahkan sindrom  XZ ” kata Dr Marina, Pakar Pediatrik kepada Puan Suriya.

Jika anda ditempat Puan Suriya  apakah yang anda bayangkan tentang sindrom itu? Sering kali bermain difikiran  ibubapa  apakah kesan daripada sindrom tersebut. Adakah ia memberi kesan kepada masalah mental? Jantung yang tidak sihat? Fizikal yang tidak sempurna?.Adakah dia boleh berdikari? Tetapi ramai yang tidak mengetahui  bahawa sesetengah sindrom boleh menyebabkan masalah pendengaran atau pekak yang biasa digelar oleh umum.

Di dalam bidang perubatan, sindrom disifatkan sebagai kumpulan manusia yang mempunyai ciri-ciri fizikal atau abnormaliti yang sama.

Berdasarkan kajian, 30% mereka yang dikesan mempunyai masalah pendengaran adalah daripada kalangan mereka yang disahkan mempunyai  sindrom.

Antara sindrom yang biasa dikaitkan dengan masalah pendengaran adalah

  1. Sindrom down

Gambar

Ciri-ciri Fizikal

Masalah Pendengaran

Rawatan/Pemulihan
  • Fungsi otot yang lemah       (hypotonia)
  • Bentuk muka bulat
  • Mata kecil (sepet)
  • Perkembangan kognitif yang lambat
 Jenis
Konduktif , campuran atau sensorineuralTahap keterukan
Pelbagai tahap samada:

  • Ringan
  • Sederhana
  • Teruk
  • Sangat teruk
 Samada

  • Pembedahan kecil dan pemasangan tiub gommet

Atau

  • Pemasangan alat bantu dengar jika pembedahan tidak sesuai
  1. Sindrom Treacher Collin

Gambar

Ciri-ciri Fizikal

Masalah Pendengaran

Rawatan/Pemulihan
Pembentukan struktur muka yang tidak sempurna
Seperti

  • telinga luar yang tidak simetri,
  • tiada tulang osikel di telinga tengah
 Jenis
KonduktifTahap keterukan
Pelbagai tahap samada:

  • Ringan
  • Sederhana
  • Teruk

 

 Samada

  • Pembedahan kecil dan pemasangan tiub gommet

Atau

  • Pemasangan alat bantu dengar jika rawatan pembedahan tidak sesuai
  1. Sindrom Waardenburg

Gambar

Ciri-ciri Fizikal

Masalah Pendengaran

Rawatan/Pemulihan
  • Tompokan rambut putih  (White forelock) pada rambut
  • Warna mata yang tidak sama ( biru dan coklat)
  • Kulit pucat
 Jenis
Congenital SensorineuralTahap keterukan
Pelbagai tahap samada:

  • Ringan
  • Sederhana
  • Teruk

 

 Pemasangan alat bantu dengar
  1. Sindrom  Alport sindrom

Gambar

Ciri-ciri Fizikal

Masalah Pendengaran

Rawatan/Pemulihan
Kerosakan buah pinggan yang menjejaskan telinga dalam, masalah sintesis kolagen pada kulit Jenis
Progressive SensorineuralTahap keterukan
Pelbagai tahap samada:

  • Ringan
  • Sederhana
  • Teruk

 

 Pemasangan alat bantu dengar
  1. Sindrom Usher

Gambar

Ciri-ciri Fizikal

Masalah Pendengaran

Rawatan/pemulihan
Fizikal yang normal tetapi mengalami masalah genetik yang menyebabkan kerosakan mata dan pendengaran Jenis
Kongenital atau progressive SensorineuralTahap keterukan
Pelbagai tahap samada:

  • Ringan
  • Sederhana
  • Teruk
  • Sangat teruk

 

 Pemasangan alat bantu dengar
  1. Sindrom Pendred

Gambar

Ciri-ciri Fizikal

Masalah Pendengaran

Rawatan/pemulihan
Mengalami masalah goiter dan hipotiroidisma (tiroid membengkak) Jenis
SensorineuralTahap keterukan
Pelbagai tahap samada:

  • Ringan
  • Sederhana
  • Teruk
  • Sangat teruk

 

 Pemasangan alat bantu dengar
  1. Sindrom Branchio-oto-renal

Gambar

Ciri-ciri Fizikal

Masalah Pendengaran

Rawatan/Pemulihan
Mengalami masalah keabnomalan struktur

  • telinga luar, tengah dan dalam ,
  • mulut
  • cyst/ fistula di bahagian leher
  • buah pinggan
 Jenis
Sensorineural atau Konduktif atau campuranTahap keterukan
Pelbagai tahap samada:

  • Ringan
  • Sederhana
  • Teruk
  • Sangat teruk

 

 Samada

  • Pembedahan kecil dan pemasangan tiub gommet

Atau

  • Pemasangan alat bantu dengar jika rawatan pembedahan tidak sesuai
  1. Sindrom Stickler

Gambar

Ciri-ciri Fizikal

Masalah Pendengaran

Rawatan/Pemulihan
Bentuk muka yang leper, sumbing lelangit, juling, masalah otot Jenis
Sensorineural atau Konduktif atau campuranTahap keterukan
Pelbagai tahap samada:

  • Ringan
  • Sederhana
  • Teruk

 

 Samada

  • Pembedahan kecil dan pemasangan tiub gommet

Atau

  • Pemasangan alat bantu dengar jika rawatan pembedahan tidak sesuai
  1. Sindrom Neurofibromstosis

Gambar

Ciri-ciri Fizikal

Masalah Pendengaran

Rawatan/Pemulihan
Fizikal yang normal tetapi
terdapat tumor yang mengganggu  sistem saraf tunjang yang boleh menjejaskan saraf pendengaran.		 Jenis
SensorineuralTahap keterukan
Pelbagai tahap samada:

  • Ringan
  • Sederhana
  • Teruk
  • Sangat teruk

 

 Samada

  • Pembedahan kecil buang tumour

Atau

  • Pemasangan alat bantu dengar jika rawatan pembedahan tidak sesuai
  1. Sindrom Osteogenesis imperfect

Gambar

Ciri-ciri Fizikal

Masalah Pendengaran

Rawatan/Pemulihan

(contoh x-ray kaki pesakit)
  • pembentukan tulang yang tidak sempurna
  • masalah sendi
  • bentuk badan rendah dan kecil
  • bengkok tulang belakang

 

 Jenis
Sensorineural atau Konduktif atau campuranTahap keterukan
Pelbagai tahap samada:

  • Ringan
  • Sederhana
  • Teruk
  • Sangat teruk

 

 Samada

  • Pembedahan kecil dan pemasangan tiub gommet

Atau

  • Pemasangan alat bantu dengar jika rawatan pembedahan tidak sesuai
  1. Sindrom Jervell and lange-nelson

Gambar

Ciri-ciri Fizikal

Masalah Pendengaran

Rawatan/Pemulihan
Mempunyai bentuk fizikal yang normal

  • Masalah pendengaran sejak lahir( congenital)
  • Masalah  jantung
 Jenis
Kongenital SensorineuralTahap keterukan

  • Sangat teruk

 

 Pemasangan alat bantu dengar
  1. Sindrom Goldenhar

Gambar

Ciri-ciri Fizikal

Masalah Pendengaran

Rawatan/Pemulihan
Struktur yang tidak sempurna pada

  • telinga
  • hidung
  • lelangit lembut
  • bibir
  • rahang
  • mata
 Jenis
Konduktif atau  SensorineuralTahap keterukan
Pelbagai tahap samada:

  • Ringan
  • Sederhana
  • Teruk

 

 Samada

  • Pembedahan kecil dan pemasangan tiub gommet

Atau

  • Pemasangan alat bantu dengar jika rawatan pembedahan tidak sesuai

 

 Tanda-tanda/ gejala  awal masalah pendengaran kanak-kanak sindrom

  • Tidak atau lambat bertindakbalas kepada bunyi
  • Lambat bercakap
  • Masalah sakit telinga seperti keluar cecair atau bernanah
  • Masalah pembelajaran

Jika anak anda disahkan mempunyai sindrom serta mempunyai tanda-tanda tersebut, Pakar kanak-kanak akan merujuk anak anda untuk menjalani pemeriksaan telinga dan pendengaran  seawal usia mereka disahkan sindrom.

Lazimnya  masalah pendengaran ini terjadi akibat daripada pembentukan struktur telinga samada telinga luar, telinga tengah atau telinga dalam yang tidak sempurna semenjak lahir seterusnya menjejaskan keupayaan telinga berfungsi sebagai organ pendengaran.

Sumber: http://idkf.bogor.net
gambar struktur telinga normal

Masalah pendengaran boleh dikategorikan kepada tiga. Masalah pendengaran sensorineural, konduktif dan campuran.

Masalah pendengaran sensorineural

Masalah pendengaran jenis ini melibatkan kerosakan atau ketidaksempurnaan struktur telinga dalam iaitu koklea atau saraf telinga. Sindrom yang lazim dengan masalah ini adalah sindrom Pendred, Stickler, Alport, Usher, Waardenburg, Jarvell and Lange-Nelson, Neurofibromatosis Type II, Bronchio-oto-renal, osteogenesis imperfecta.

Masalah pendengaran konduktif

Masalah pendengaran jenis ini pula adalah melibatkan kerosakan struktur atau jangkitan kuman pada bahagian telinga tengah iaitu ruang telinga tengah atau tiub eustachia. Sindrom yang biasa berkait dengan masalah ini adalah Sindrom Down, Trachear-Collins, Bronchio-oto-renal, osteogenesis imperfect dan Goldenhar.

Masalah pendengaran campuran

Bagi kategori ini, sindrom yang berkaitan adalah Sindrom Down . Masalah jenis ini melibatkan kedua-dua jenis masalah pendengaran di atas.

Jika anak anda disahkan sindrom seperti yang disenaraikan di atas, adalah penting untuk menjalani pemeriksaan pendengaran awal bagi memastikan tahap pendengaran anak anda. Ini memastikan rawatan pemulihan yang lebih awal dapat dijalankan seterusnya anak anda dapat mendengar dengan lebih baik.